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血海里怒放的生命,母爱的呼喊故乡的风

www.zhiyin.cn 2014-08-04 08:42:13 《知音》2013年6月下半月版 我要评论

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  乙型血友病的治疗

  血友病的治疗,不外乎输血、输血浆、输凝血因子等,有条件的情况下,提倡使用凝血因子。由于IX因子蛋白质结构比VIII因子蛋白质结构要简单一些,修复IX因子的基因缺陷比修复VIII因子基因缺陷的技术相对容易,使用基因疗法治疗乙型血友病的研究也较为领先一步,并已进入临床试验阶段, 但是对于所有患者来说,使用各种IX因子制品来控制出血仍然是目前主要的方法。现在世界各地普遍使用的IX因子制品主要有凝血酶元复合物、血浆中提取的纯IX因子和基因技术合成的纯IX因子等,但目前国内厂家只能生产凝血酶元复合物,其中含有IX、VII、II等多种凝血因子。由于凝血因子VII、II等是与IX因子性质很相似的蛋白质,要获得纯的IX因子,还需要从凝血酶元复合物中作再次的分离,需要更为复杂的提纯过程。在有些厂家的网站上已经出现了从血浆中提取的纯IX因子的介绍,国内乙型血友病人使用纯IX因子已经为时不远了。IX因子进入人体后,只有50%留在血液中,另外的50%到其它地方(目前并不完全清楚是哪些器官),因此与VIII因子相比较,IX因子的使用剂量要高出一倍。

  凝血酶元复合物的副作用―血栓症

  多年的临床应用证明,输入纯IX因子是比较安全的。就像甲型血友病人可以自我注射VIII因子一样,乙型血友病人也可以自我注射纯IX因子,通常不会有副作用。但是,注射凝血酶元复合物却可能产生严重的副作用―血栓症。

  简单地说,人体血管中出现血液凝块就是血栓症,这种血液凝块可能出现在靠近表皮的静脉血管中,也可能出现在人体较深部的血管中。深部血管栓塞对人体生命威胁非常大,应该引起充分的重视。由于血液在人体下肢的流动较为缓慢,大多数的深部血栓发生在腿部或臀部,而发生在大腿部的血栓症通常比发生在小腿部的血栓症要严重得多。如果这些血栓从形成部位脱落,并且随血液循环在血管中移动,就可能在肺部毛细血管中聚积,形成肺部栓塞,这将是非常危险的并且有可能引起病人的死亡。

  1)、血栓的形成

  大量输入凝血酶元复合物可能形成血管栓塞,遗传因素、血流缓慢、癌症治疗、静脉曲张、旅途中长时间的坐姿以及体重超重等都有可能形成血管栓塞。

  虽然血栓症对于使用凝血酶元复合物的乙型血友病人有很大的威胁,但是在通常情况下,按照一般的用量治疗出血,凝血酶元复合物引起血栓症的病例非常少。血友病人使用凝血酶元复合物有20多年的历史,绝大多数病人从未出现血栓症的反应,因此不要因为害怕血栓而停止使用凝血酶元复合物。当病人在短时间大量使用复合物时,有时可能引起血管栓塞。比如,外科手术时,为了避免大量出血,往往要使用比平时用量大得多的复合物,而且术后病人都会卧床休息很长一段时间,使得血液流动变慢,这时形成血管栓塞的可能性就会增大,而病人站起来活动时形成栓塞的可能性往往很小。

  2)血管栓塞的症状

  只有大约50%的血管栓塞病人有明显症状,具体表现是腿部显著涨大和腿部的疼痛(通常是站立或行走时一侧腿部疼痛),感觉腿部肿胀部分有增强的温热感,皮肤变红或颜色发生变化等。而血管栓塞引起的肺部栓塞症病人,深呼吸时胸部明显感到疼痛,有呼吸气短的感觉。

  3)血管栓塞的检查

  通常的检查方法是超声检测和血管造影,以及CT、磁共振等成像技术。

  4)血管栓塞的治疗

  当出现血管栓塞的症状时,应该尽快就医,治疗的原则是阻止凝块变大,防止凝快脱落移动到肺部,减少发生其它栓塞的机会。通常使用抗凝血剂来阻止血栓增大以及新的血栓形成,比如口服的华法林和注射的肝素等,这些药物不能消融已经形成的血栓,但人体自身会逐渐溶解血栓。使用这些药物进行治疗的时间与病情有关,有可能持续3-6个月,治疗过程中要严格遵照医生的意见增减药物,由于这些药品抑制人体的血液凝固,不正确的用药可能会引起严重的出血想象,对于血友病人是很危险的。如果存在对生命构成危险的大的血栓,可以使用溶血栓剂,通过药物溶解这些大的血栓。凝血酶抑制剂是一种干扰凝血过程的新药,可用于某些病人的治疗。另外,在腔静脉中植入过滤器可以阻止血栓进入肺部,使用外部加压的器械可以保护腿部血管,这些都是医生经常使用的方法。必须注意的是,在使用抗凝剂和溶栓剂等药物治疗期间,医生要检查病人的血液凝固能力,过量服用药物会引起严重出血。

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