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血海里怒放的生命,母爱的呼喊故乡的风

www.zhiyin.cn 2014-08-04 08:42:13 《知音》2013年6月下半月版 我要评论

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  乙型血友病

  乙型血友病又称为因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血活酶成分缺乏症,是Aggeller于1952年首先与血友病甲区别开的凝血障碍性疾病。甲型与乙型发病率比例约为5.4:1。凝血因子Ⅸ编码基因突变导致该凝血因子功能缺陷而致病,呈 X 连锁隐性遗传,发病率约为男性活婴的 1/30000 。

  临床表现编辑

  以身体负重关节、软组织及粘膜等身体部位损伤后过量出血或自发性出血为其典型临床特征。根据患者血浆凝血因子Ⅸ活性大小及其临床症状的差异,分为三种临床亚型。

  ①重型

  血浆凝血因子Ⅸ活性小于正常 1% ,多表现为婴幼儿早期自发性出血、反复自发性血肿及多发性出血,需凝血因子Ⅸ替代治疗才能存活较长的时间;

  ②中度

  血浆凝血因子Ⅸ活性为正常 1 ~ 5% ,多表现为手术后或伤后出血;

  ③轻型

  血浆凝血因子Ⅸ活性为正常 5 ~ 25% ,临床上表现为手术后或伤后出血,而自发性血肿极为罕见。

  2诊断编辑

  主要依据家族史、临床表现、出凝血实验和血小板功能测定等,确诊需测定凝血因子Ⅸ活性和进行基因诊断。对携带者的诊断主要依据连锁分析和基因诊断。

  3防治编辑

  凝血因子Ⅸ替代疗法是治疗本病的根本措施,常见替代品有新鲜血液、血浆及浓缩凝血因子Ⅸ等。对严重患者给予预防替代疗法可以预防自发性出血,还可以延缓慢性关节病恶化。当中枢神经系统或临近呼吸道等重要部位出血危及生命时,快速给予浓缩凝血因子Ⅸ替代品致为重要。抗纤溶药的应用有助于预防牙科术后出血。

  4遗传咨询编辑

  乙型血友病属 X 连锁隐性遗传病,约占血友病的 10 %。杂合子无症状,主要通过连锁分析进行诊断。

  5血友病遗传相关介绍编辑

  甲型和乙型血友病均为X染色体隐性遗传。女性一般不发病,但可以携带致病基因。携带致病基因的女性与正常男性的后代中,男性有50%的概率发病,女性有50%的概率携带致病基因。患病男性与正常女性的后代中,男性全部正常,女性全部携带致病基因。因此,这两种血友病表现为隔代遗传。丙型血友病为常染色体不全隐性遗传。

  1万人中大约会有1名甲型血友病患者,3.5万人中大约会有1名乙型血友病患者,而丙型血友病患者则很罕见。

  6治疗及一些副作用编辑

  乙型血友病(血友病B)是由于缺乏凝血因子IX造成的凝血障碍性疾病。 虽然乙型血友病是血友病中的一种,但在血友病病人中,患乙型血友病的人数比患甲型血友病的病人要少很多,以至于很多医生不知道乙型血友病人该使用什么血液制品,比如有些医生会给乙型血友病人使用冷沉淀或抗血友病球蛋白等。

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